Morso di cicogna, voglia di fragola, naso di Cyrano… ma quanti strani nomi la tradizione ha voluto dare a quella grande quantità di macchie, macchiette, puntini, rigonfiamenti di tutti i rossi possibili fino al viola bluastro e persino al giallo che compaiono così spesso sulla pelle dei nostri bambini dalla nascita alle prime settimane di vita e che altro non sono che un angioma neonato!
Si corre dal pediatra e fin troppo spesso la diagnosi è: “è solo un angioma signora, non si preoccupi, col tempo scomparirà da solo, non c’è bisogno di improntare nessuna terapia”.
Che cos’è un angioma?
Ma sotto il termine generico di “angioma” viene raggruppata una serie di anomalie dei vasi sanguigni (arterie e vene) e di vasi linfatici la cui diagnosi differenziale non è sempre facile. Molto spesso i genitori di un bimbo con angioma vengono rimandati a casa tranquillizzati ma senza una spiegazione esauriente di cos’abbia veramente il proprio bambino. Allora, cerchiamo di fare un po’ di chiarezza su questo argomento.
Angioma nei neonati
Si calcola che almeno un neonato su tre presenti, al momento della nascita o nelle primissime settimane di vita, una qualche, seppur minima, anomalia vascolare. Nella maggior parte dei casi, dopo un primo periodo di veloce crescita della durata di alcuni mesi (3-6 mesi), queste macchie tendono a regredire fino a scomparire e nella fascia di età tra i 3 e i 6 anni quasi tutti gli angiomi neonato di solito spariscono spontaneamente senza lasciare traccia (verso i 3 anni i meno estesi, verso i 6 anni i più grandi).
Le lesioni vascolari che si osservano più comunemente sono piuttosto piccole (pochi centimetri di diametro, spesso tondeggianti, a volte dai contorni irregolari) e mai molto numerose; esse non danno praticamente mai complicazioni. Ma a volte possono essere molto estese oppure possono dare complicazioni cliniche perché compromettono organi particolari come occhio, orecchio, laringe ecc. Ma di queste si farà cenno poi…
Molte di queste macchie vengono ancora spesso chiamate “voglie” (in base al loro colore si parla di voglia di fragole, di ciliegie ecc.), in riferimento alle voglie spesso improvvise della mamma inattesa, ma questo collegamento, dal punto di vista scientifico, non ha nessun fondamento.
Come si forma l’angioma nel neonato?
Per capire il meccanismo di formazione di queste anomalie bisogna andare lontano, bisogna risalire addirittura alle primissime settimane successive alla fecondazione: all’epoca in cui si fa il test di gravidanza o poco dopo, per intenderci. Nell’embrione, infatti, i vasi sanguigni iniziano a formarsi nel corso della terza settimana di età gestazionale: in particolare, verso il diciassettesimo giorno dalla fecondazione dell’ovocita, da uno dei tre foglietti embrionari che daranno origine all’intero embrione, precisamente dal mesoderma o foglietto intermedio. In un punto preciso di questo foglietto, dove di lì a poco avranno origine i visceri e la pleura, si accumula un gruppetto di cellule dalla forma appiattita chiamate angioblasti e il giorno successivo, il diciottesimo giorno di gestazione, essi si aggregano tra loro e confluiscono a formare tubi allungati come cordoncini, i cordoni angioblastici, che daranno origine ai vasi sanguigni. Tali cordoncini, che nulla hanno a che vedere con le cellule del sangue che vi scorrerà poi all’interno, formeranno presto una fittissima rete che avvolgerà tutte le strutture embrionarie. Solo alla quinta settimana di età gestazionale, cioè poco più di quindici giorni dopo, dal fegato, dalla milza, dal timo e più tardi dal midollo osseo, inizierà la produzione delle cellule che daranno origine ai globuli bianchi, rossi e piastrine circolanti. E’ quindi tra la quarta e la quinta settimana che inizia a scorrere il sangue nel piccolo embrione, prima nelle parti centrali del suo corpo (torace, addome, cervello) poi in quelle simmetriche più periferiche (braccia, gambe, mani, piedi). Qualche altro giorno dopo inizia la formazione del sistema circolatorio linfatico.
Il corretto sviluppo di tutti gli organi ed apparati dell’embrione è regolato da sofisticatissimi meccanismi biochimici e dalla produzione di fattori “stimolanti” lo sviluppo controllati a vista da altri fattori modulatori “frenanti” lo sviluppo stesso nel momento opportuno. Vi siete mai chiesti perché le braccia, nell’uomo, sono lunghe solo circa un metro e non due tre o più metri?
Se questo meccanismo di controllo si inceppa possono insorgere patologie da eccesso o da difetto di neoformazione di vasi sanguigni.
Se invece un fattore patogeno interviene dopo la completa formazione dell’embrione o addirittura dopo la nascita, può dare origine a forme proliferative di altro tipo come, per esempio, i così detti angiomi capillari immaturi del neonato, oppure alcune forme di neo vascolarizzazione della retina presenti nei diabetici.
I fattori dell’angioma
Questi ultimi esempi di neo proliferazione vascolare sono dovuti all’anomala presenza di almeno una mezza dozzina di fattori cosiddetti “angiogenici”. Tra questi ve n’è uno che anche i tumori producono ed è il fattore di crescita endoteliale vascolare: è il responsabile della vascolarizzazione dei tessuti neoplastici, quindi del loro nutrimento.
A fronte di questi fattori favorenti la crescita se ne conoscono altrettanti “anti angiogenici” che tendono a contrastare i precedenti. Tra questi ultimi, ben noti ormai sono l’interferone a e b e la famigerata talidomide, un tempo fortemente incriminata quale responsabile della nascita di bambini focomelici (senza uno o entrambe gli arti) le cui mamme avevano assunto barbiturici che la contenevano quando erano alla ottava settimana di gestazione, momento critico per la formazione dei vasi sanguigni negli arti dell’embrione. In pratica la talidomide inibiva la formazione dei vasi sanguigni destinati a nutrire gli arti dell’embrione e senza nutrimento gli arti non si sviluppavano.
Negli angiomi capillari infantili i fattori angiogenici aumentano molto mentre questo non avviene nelle malformazioni vascolari.
E’ quindi molto importante definire chiaramente una “macchia” cutanea visto che una cosa sono le chiazze vascolari, come, per esempio, il noto “morso della cicogna” che hanno molti neonati sulla nuca alla nascita, spesso associato a macchie simili sulle palpebre o sul cuoio capelluto, assolutamente benigne e destinate a scomparire in pochi mesi, e ben altra cosa alcune chiazze rossastre spia e sentinelle di patologie interne più gravi per la presenza di angiomi diffusi nei visceri e nell’encefalo come la sindrome di Sturge- Weber.
Cosa sono gli angiomi capillari
Attualmente, la classificazione che fa maggior chiarezza sulle chiazze cutanee dei bambini è quella che divide queste ultime in due categorie: le malformazioni vascolari e gli angiomi capillari.
Le malformazioni vascolari sono anomalie strutturali, errori congeniti della morfogenesi dei vasi sanguigni che avvengono nel corso dello sviluppo embrionale e mostrano all’esame istologico una morfologia cellulare del tutto normale con comportamento delle cellule anch’esso perfettamente normale: in poche parole, nel punto dove si evidenzia la chiazza i vasi sanguigni capillari sono solo più numerosi del normale e a volte più dilatati e aggrovigliati, ma non patologici: in questa categoria rientrano il morso della cicogna e le telangectasie spesso presenti sulle palpebre dei neonati alla nascita e nei primissimi mesi di vita (scompaiono per involuzione spontanea dei capillari e per ispessimento della cute delle palpebre e della nuca dovuto alla normale crescita). Queste anomalie possono interessare sia i capillari che le vene o le arterie o i vasi linfatici, da qui la stragrande quantità di modi di chiamarle (anomalie capillaro-linfatiche, capillaro-venose, linfatico-venose e così via). Si evidenziano di solito alla nascita o nelle primissime settimane, non mancando però casi di prima manifestazione alla pubertà.
A volte si sente dire che sono a “bassa o a alta portanza”: questa definizione si riferisce al calibro dei vasi sanguigni interessati e alla quantità di sangue che si stima vi circoli dentro.
Le malformazioni vascolari sono solo,appunto, malformazioni, non “neo”formazioni e non tendono quasi mai ad evolvere verso la malignità. Rarissimamente, però, dopo molti anni dalla loro comparsa, a causa delle alterate condizioni circolatorie presenti all’interno della struttura, possono subire alterazioni in senso maligno. E’ quindi sempre meglio controllarle a distanza di anni se non tendono a scomparire.
Gli angiomi capillari, o angiomi infantili o emangiomi capillari immaturi sono invece tumori benigni dell’endotelio (quello strato di cellule della parete dei vasi sanguigni che è direttamente in contatto con il sangue circolante). Essi si manifestano raramente alla nascita, di solito compaiono solo dopo alcune settimane (3 o 4). Si tratta in assoluto dei più comuni tumori infantili. Si ingrandiscono rapidamente nei primi mesi di vita (fase iperplasica), riducono la loro crescita dopo il terzo o sesto mese, per poi passare attraverso una fase di quiescenza e di stabilità e iniziare a regredire tra i 3 e i 9 anni. Cominciano prima a regredire i più piccoli, più tardi gli altri.
Nel caso dell’angioma infantile vi è un errore localizzato di proliferazione del tessuto angioblastico nell’ultimo stadio di differenziazione dei capillari cutanei nel periodo perinatale: il tessuto vascolare, infatti, benché, come abbiamo visto, inizi a formarsi precocissimamente, matura lentamente, tant’è che tutti sanno quanto alla nascita la circolazione periferica dei neonati sia ancora ridotta rispetto all’adulto e quanto siano sempre freschi se non freddi manine e piedini anche d’estate!
Come si riconoscono gli angiomi capillari?
Alla nascita gli angiomi capillari si presentano sotto forma di un puntino o una chiazzetta, di solito di colore rosso scuro ma a volte biancastro oppure rosa con alone chiaro. Possono comparire anche dopo 15-20 gg dalla nascita, singoli o in numero comunque limitato, di solito sul capo ma a volte anche nel fegato, dove il suo riscontro diventa assolutamente casuale. Altre volte invece compaiono sotto forma di grossa chiazza sulla guancia, decisamente deturpante e antiestetica anche quando è piana e non in rilievo, con crescita, come sempre, rapida nelle prime settimane di vita.
Gli angiomi di solito interessano la cute e più sono superficiali più sono in rilievo, ma a volte si trovano anche nel sottocutaneo e in tal caso prendono un colore sfumato, simile ad un livido. Possono diventare più rossi durante il pianto e più duri al tatto nonché più rilevati per la relativa congestione vascolare indotta dall’apnea del pianto.
Nella fase di regressione cominciano a schiarirsi a cominciare dal centro e quando scompaiono non lasciano quasi mai esiti cicatriziali. Bisogna però non trascurare quelli che insorgono in particolari sedi come attorno all’occhio perché possono dare ambliopia e disturbi alla funzionalità del nervo ottico, in sede laringea o faringea per i disturbi alla deglutizione, le frequenti emorragie o eventuali problemi respiratori, vicino all’orecchio per problemi all’udito che potrebbe essere disturbato nel suo corretto sviluppo.
Quale terapia per l’angioma?
Come regolarsi allora con la terapia? Prima di tutto è necessaria una precisa diagnosi che porterà alla valutazione della prognosi e suggerirà quindi il da farsi. La terapia si attua di solito solo in caso di localizzazione dell’angioma in un punto critico sia per l’estetica che per la funzionalità.
Gli approcci terapeutici sono vari e vanno dal non fare nulla alla terapia di attesa con prescrizione di bendaggio compressivo per 12-24 ore al giorno (se su un arto, per esempio), alla terapia a base di steroidi locali (cortisone) sotto forma di cerotti occlusivi o di steroidi sistemici (per bocca) a cicli discontinui per permettere di vaccinare il bambino ed evitare quanto possibile gli effetti collaterali del cortisone (che comunque va riservato ai casi in cui è veramente necessario). Si può usare anche l’interferone sottocutaneo oppure il laser pulsato a coloranti. In casi estremi si ricorre alla chirurgia plastica.
L’angioma neonato di Cyrano è un tipico angioma che prolifera sulla punta del naso di alcuni bambini. E’ antiestetico e al fianco ad un atteggiamento di attesa si può decidere per il cortisone o la laserterapia. Altre localizzazioni che si preferisce trattare sono quelle in punti della pelle soggetti a traumatismi come il cuoio capelluto quando ci si pettina o l’interno delle guance e la lingua.
Una forma molto rara ma grave di proliferazione angiomatosa è l’emangiomatosi neonatale diffusa che si manifesta con numerosissimi angiomi (fino a 100) su tutto il corpo e nei visceri: si possono avere emorragie intestinali, scompenso cardiaco, problemi respiratori, problemi neurologici se nel cervello. Per fortuna è una forma molto rara, mentre più frequente è l’emangiomatosi benigna con pochi angiomi sia sulla cute che nel fegato.
Vi sono poi angiomi a livello del tessuto cerebrale che, se piccoli, possono restare misconosciuti per tutta la vita, ma se più grossi possono dare fenomeni di compressione cerebrale, emorragie ecc. con conseguenti sintomi associati di tipo neurologico.
Quindi mamme, senza ansie o preoccupazioni inutili, non trascurate le macchiette rosse dei vostri bimbi finché non vi sarà fatta una diagnosi precisa: la parola “angioma” non dovrebbe più bastarvi.